Perfil ventilatório e capacidade funcional de pacientes com mucopolissacaridoses / Ventilatory profile and functional capacity of patients with mucopolysaccharidosis

Objetivos: Caracterizar o perfil ventilatório e a capacidade funcional de pacientes com mucopolissacaridoses (MPS). Métodos: O perfil ventilatório caracterizou-se pela espirometria e pela forma da caixa torácica. A capacidade funcional foi obtida pela distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6M) e por questionários funcionais, Childhood Health Assessment Questionaire (CHAQ) e Health Assessment Questionaire (HAQ). Resultados: Dezenove pacientes com MPS, maioria do sexo masculino 16 (84,2%) e com mediana e intervalo interquartilíco (IIQ) de idade de 13,4 (6,3) anos. O MPS VI foi o mais frequente, 57,9%. Alteração na espirometria em 17/18 pacientes, com predomínio para o distúrbio ventilatório restritivo (DVR), 72,2%. Apresentaram alteração da caixa torácica 73,7%. Houve piora da capacidade vital forçada (CVF) (% previsto) com o aumento da idade para todos os tipos (r = - 0,37) e, ao retirar da análise o tipo II, a correlação aumentou consideravelmente (r = -0,726). A DTC6M em mediana e IIQ foi de 349 (106,5) metros, com variação mediana percentual, 64,7%, da distância percorrida prevista obtida pela equação de referência para indivíduos saudáveis, 575,2 (128,5) metros. Nos questionários funcionais, 13/19 pacientes tiveram leve comprometimento da capacidade funcional. Conclusão: Houve alterações da função pulmonar na espirometria, da caixa torácica e comprometimento da capacidade funcional. (AU)

Aims: To characterize the ventilatory profile and functional capacity of patients with mucopolysaccharidosis. Methods: The ventilatory profile was characterized by spirometry and evaluating the shape of the rib cage. Functional capacity was obtained by the distance covered on the six-minute walk test (6MWD) and, through functional questionnaires, the Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) and the Health Assessment Questionnaire (HAQ). Results: Nineteen patients were evaluated with MPS, most males, 16 (84.2%) with median and interquartile range (IQR) age of 13.4 (6.3) years. The most common types were VI, 57.9%. Change in spirometry in 17/18 patients who were examined, with predominance of restrictive ventilatory disorder, 72.2%. 73.7% patients had abnormal rib cage. There was worsening on forced vital capacity (FVC) (% predicted) with increasing age for all types (r = -0.37) and when withdrawing from Type II analysis, the correlation increased significantly (r = -0.726). The 6MWD median was 349 (IQR = 106.5) meters, with median percentage change, 64.7%, of distance traveled expected and obtained by reference equation for healthy individuals, 575.2(128.5) meters. Thirteen among 19 patients were assessed by functional questionnaires with mild impairment of functional capacity. Conclusion: Alterations were found in lung function through spirometry, abnormal rib cage and impaired functional capacity. (AU)

Segurança do teste de caminhada de seis minutos em cardiopatas hospitalizados / Safety of the Six-Minute Walk Test in Hospitalized Cardiac Patients

Fundamentos: Não há respaldo na literatura para atestar a segurança da aplicação do teste de caminhada deseis minutos (TC6M) em cardiopatas hospitalizados. Objetivo: Identificar os efeitos adversos ocorridos durante a realização do TC6M em cardiopatas hospitalizados. Métodos: Trata-se de estudo observacional, transversal, realizado em 30 portadores de cardiopatia que se encontravam hospitalizados. Neles foram realizadas duas práticas do TC6M em um corredor de 20 metros. Foram coletados a distância percorrida, os parâmetros cardiorrespiratórios e os sinais de intolerância ao esforço físico. Os efeitos adversos identificados em ambas as práticas foram classificados em: não cardiopulmonares e cardiopulmonares, sendo neste último grupo, subdivididos em não graves e graves. Resultados: Observaram-se efeitos adversos nas duas práticas do TC6M em 15 (50,0%) pacientes, sendo identificados: artralgia em membros inferiores (MMII), palpitação dispneia, dessaturação, tontura, náusea, hipotensão, bradicardia e dormência em membro superior esquerdo. Dos 30 pacientes, identificou-se em 4 (13,3%) pacientes efeitos adversos do tipo grave, sendo os 4 (100%) portadores de hipertensão arterial sistêmica (HAS) e 3 (75,0%) também com diagnóstico de insuficiência coronariana (ICO) e dislipidemia (DLP).Conclusão: No TC6M, foi identificada uma baixa frequência de eventos adversos graves em pacientes cardiopatassob condição de hospitalização a partir de dois dias da sua admissão.

Background: There is no evidence in the literature to attest the safety of the six-minute walk test (6MWT) in hospitalized cardiac patients. Objective: To identify adverse events during the course of the 6MWT in hospitalized cardiac patients.Methods: This is an observational, cross-sectional, conducted in 30 patients with heart disease who were hospitalized. Two 6MWT practices were carried along a 20-meter corridor. The distance traveled, the cardiorespiratory parameters and signs of intoleranceto physical exertion were collected. The adverse effects identified in both practices were classified as non-cardiopulmonary and cardiopulmonary, and in the latter group, divided into non-serious and serious. Results: Adverse effects were observed in both 6MWT practices in 15 (50.0%) patients, and the following were identified: lowerlimb (LL) arthralgia, palpitation, dyspnea, desaturation, dizziness, nausea, hypotension, bradycardia, and numbness in the left arm. Of the 30 patients, 4 (13.3%) patients presented severely adverse effects. All of the 4 (100%) patients had hypertension (SAH) and 3 (75%) were diagnosed with coronary artery disease (ICO) and dyslipidemia (DLP). Conclusion: In the 6MWT, a low frequency of serious adverse events was found in cardiac patients hospitalized two days afteradmission.

Prevalence of hepatopulmonary syndrome in patients with decompensated chronic liver disease and its impact on short-term survival

BACKGROUND: Hepatopulmonary syndrome is reported to occur in 4 percent to 32 percent of the patients with chronic liver disease and is associated with poor liver function and shortened patient survival before and after liver transplantation. AIMS: To assess the frequency of hepatopulmonary syndrome in Brazilian patients with decompensated chronic liver disease and to investigate its impact on patient survival. METHODS: One hundred and thirty patients (101 males, mean age 61 ± 12 years) with decompensated chronic liver disease were evaluated for the presence of hepatopulmonary syndrome. The diagnosis of hepatopulmonary syndrome was considered in the presence of alveolar arterial oxygen gradient of more than 15 mm Hg and of pulmonary vascular dilatation assessed by contrast enhanced echocardiography. RESULTS: Hepatopulmonary syndrome was observed in 21 (16 percent) patients. The presence of hepatopulmonary syndrome was significantly associated with severity of liver disease assessed by the MELD (Model for End-Stage Liver Disease) score, but not with in hospital mortality after admission due to decompensated chronic liver disease. CONCLUSIONS: Hepatopulmonary syndrome occurs in 16 percent of patients with chronic liver disease and is associated with disease severity according to the MELD score. Short term mortality following decompensation of chronic liver disease was not associated with hepatopulmonary syndrome.

RACIONAL: A síndrome hepatopulmonar ocorre em 4 por cento a 32 por cento dos pacientes com doença crônica parenquimatosa do fígado e está associada à gravidade da doença hepática e menor sobrevida antes e após o transplante hepático. OBJETIVOS: Avaliar a freqüência da síndrome hepatopulmonar em pacientes brasileiros hospitalizados com doença crônica parenquimatosa do fígado descompensada e investigar o seu impacto na sobrevida intra-hospitalar. MÉTODOS: Cento e trinta doentes (101 homens, idade média 61 ± 12 anos) com doença crônica parenquimatosa do fígado descompensada foram avaliados quanto à presença de síndrome hepatopulmonar. O diagnóstico de síndrome hepatopulmonar foi considerado na presença de aumento do gradiente alvéolo arterial de oxigênio maior que 15 mm Hg e de dilatação vascular pulmonar avaliada pelo ecocardiografia com microbolhas. RESULTADOS: Síndrome hepatopulmonar foi observada em 21 (16 por cento) dos doentes. Sua presença foi associada à gravidade da doença hepática avaliada pela pontuação MELD, mas não com mortalidade intra-hospitalar. CONCLUSÕES: A síndrome hepatopulmonar ocorre em 16 por cento dos pacientes hospitalizados com doença crônica parenquimatosa do fígado, estando associada à gravidade da doença hepática. Mortalidade a curto prazo por descompensação da doença crônica parenquimatosa do fígado não foi associada à presença de síndrome hepatopulmonar.